Che cos’è l’idrosadenite suppurativa
L’idrosadenite suppurativa (HS), altrimenti nota come «acne inversa» o «malattia di Verneuil», è una malattia cronica della pelle caratterizzata da aree di infiammazione localizzate generalmente a livello delle regioni ascellari e inguinali. Essa, tuttavia, può colpire anche altre aree corporee.
È una patologia che può essere dolorosa e può avere un importante impatto sulla qualità della vita ma:
- NON è di natura neoplastica
- NON è infettiva
- NON è contagiosa
- NON è conseguenza di scarsa igiene.
La prevalenza dell’HS è stimata tra l’1% e il 4% della popolazione in generale, sebbene la sua incidenza risulti in aumento.
Età: L’HS si manifesta generalmente dopo la pubertà, ma può insorgere a qualunque età
Genere: È più frequente nel genere femminile rispetto a quello maschile
Genetica: Può essere familiare. In alcuni studi si riporta una familiarità del 30%
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Cause dell'idrosadenite suppurativa
L’idrosadenite ha una base infiammatoria non infettiva. Le ricerche indicano che la genesi dell’HS è dovuta ad anomalie strutturali del follicolo pilifero e del sistema immunitario.
In alcuni studi l’infiammazione sembra conseguire ad una ostruzione del follicolo pilifero e delle ghiandole apocrine localizzate prevalentemente nelle ascelle e nell’inguine.
Tale ostruzione sembra essere alla base della formazione di noduli/cisti e ascessi.
L’HS non è propriamente una «malattia autoimmune» anche se è causata da una iperattività del sistema immunitario, che genera un eccesso di infiammazione.
Tale infiammazione è alla base di manifestazioni cliniche dell’HS come: eritema, gonfiore, prurito, dolore, produzione di pus.
Inoltre, in alcuni casi l’infiammazione diventa sistemica, causando dolori articolari e stanchezza.
Fattori associati all'idrosadenite suppurativa
Possibili fattori predisponenti:
- Età: tipicamente compare dopo la pubertà, ma è dimostrato che può esordire a qualunque età. Tuttavia, la prevalenza diminuisce dopo i 50-55 anni
- Genere: partendo dai dati di differenti studi, la probabilità di sviluppare HS è 3 volte maggiore nel genere femminile rispetto a quello maschile.
- Genetica: le ricerche dimostrano la presenza di familiarità. In alcuni studi si riporta una familiarità del 30%
Possibili fattori scatenanti
Sono fattori che nelle persone predisposte possono scatenare la patologia
- Tabagismo: è stimato che tra il 70 e l’88,9% dei pazienti affetti da HS sia fumatore
- Obesità: è considerata come un fatto esacerbante più che scatenante. La sindrome metabolica sembra essere correlata all’HS
- Fattori endocrini: la prevalenza maggiore nel genere femminile rispetto al maschile, la presenza di recidive pre-mestruali, l’esordio tipicamente post-pubertà, il miglioramento riferito da alcune pazienti in corso di gravidanza o dopo la menopausa, suggeriscono una base endocrinologica. Tuttavia, gli studi ormonali fino ad oggi realizzati non hanno dato dimostrato questa teoria
- Vestiti attillati: l’attrito con gli indumenti può favorire la rottura dei follicoli e delle lesioni dell’HS
- Deodoranti: sono fattori esacerbanti non scatenanti la patologia
- Farmaci: alcuni farmaci come il litio, gli estro-progestinici, l’isotretinoina sono stati associati a una riacutizzazione della patologia
Segni e sintomi dell'idrosadenite suppurativa
L’idrosadenite suppurativa interessa tipicamente le regioni ascellari e inguinali, tuttavia sono numerose le regioni corporee che ne possono essere interessate.
L’HS si differenza in diversi stadi della patologia, classificati secondo la scala di Hurley:
- Lo stadio I si presenta sotto forma di lesioni isolate, senza tragitti fistolosi e cicatrici
- Lo stadio II è caratterizzato da uno o più ascessi ricorrenti con cicatrizzazione e formazione di tragitti fistolosi
- Lo stadio III si manifesta con tratti interconnessi e ascessi multipli che interessano un’area estesa.
È importante considerare che, a causa della tipologia delle manifestazioni, l’HS può essere facilmente scambiata per un’infezione, portando così a un ritardo della diagnosi.
Non tutti i casi di HS progrediscono (ossia salgono negli stadi), sebbene alcuni pazienti sperimentino recidive frequenti con peggioramento delle manifestazioni. Di conseguenza, è fondamentale diagnosticare e trattare l’HS il prima possibile, rivolgendosi ad un Dermatologo.
Diagnosi dell'idrosadenite suppurativa
La diagnosi dell’HS è clinica, e ad oggi non esistono test genetici o di laboratorio che permettano di diagnosticare la malattia.
I criteri diagnostici dell’HS includono:
- Lesioni tipiche tra cui nodulo cisti, ascessi, fistole e cicatrici
- Aree corporee di norma interessate quali regioni ascellari e inguinali, sebbene anche altre zone possano esserlo
- Decorso tipicamente cronico recidivante con lesioni ricorrenti (almeno 2 negli ultimi 6 mesi) in zone tipicamente interessate dall’HS
Condizioni associate all'idrosadenite suppurativa
L’HS determina una infiammazione cutanea. Tuttavia, se tale infiammazione non viene controllata, possono insorgere delle complicazioni. Per tali motivi è fondamentale trattare adeguatamente la patologia.
Esempi di complicazioni includono:
- Infezione delle parti affette da HS e rischio di disseminazione dell’infezione
- Interessamento del sistema linfatico con edema e ispessimento tissutale
- Formazione di tragitti fistolosi con strutture vicine (es. vescica o retto)
- Anemia dovuta all’infiammazione cronica
- Tumori cutanei (complicanza molto rara e legata a molti anni di infiammazione non trattata).
Le complicanze non compaiono in tutti i pazienti affetti da HS. È fondamentale però diagnosticare e trattare opportunatamente la patologia per ridurre ulteriormente il rischio.
Numerose sono le comorbidità associate all’HS:
- Diabete
- Ipertensione
- Depressione
- Ansia
- Sindrome dell’ovaio policistico
- Obesità
- Psoriasi
- Artrite
- Acne, ciste pilonidale
Terapie dell'idrosadenite suppurativa
I trattamenti dell’HS non sono adatti a tutti e vanno personalizzati a seconda delle manifestazioni e dei fattori coinvolti. È fondamentale rivolgersi ad un dermatologo per un inquadramento e una gestione terapeutica corretta.
Le terapie includono:
- Terapie mediche topiche e sistemiche, destinate a trattate l’ostruzione del follicolo pilifero oppure al controllo della risposta infiammatoria o delle sovra-infezioni
- Terapie interventistiche, come per esempio terapie intra-lesionali, laser, procedure chirurgiche.
Glossario dell'idrosadenite suppurativa
A
Ascesso: raccolta localizzata di pus circondata da tessuto infiammatorio
Acne conglobata: forma di acne caratterizzata da noduli solidi profondi e infiammazione
Acne inversa: sinonimo di idrosadenite suppurativa
Artrite: patologia del sistema immunitario che provoca infiammazione a livello delle articolazioni
D
Depressione: malattia che causa una sensazione di persistente di tristezza e disperazione
F
Fistola: soluzione di continuità che mette in comunicazione una cavità naturale o patologica con l’esterno o due cavità naturali fra di loro
Foruncolo: lesione infiammatoria localizzata a livello della cute dovuta all’infezione batterica del follicolo pilifero e del tessuto limitrofo, con un nucleo centrale duro e con pus
G
Ghiandola apocrina: uno dei tipi di ghiandola sudoripara presenti a livello delle regioni ascellari e inguinali
Ghiandola sudoripara: ghiandola tubulare della pelle che secerne il sudore
L
Lesione: cambio anomalo della struttura di un organo o di parte di esso a causa di una patologia
N
Nodulo: massa di piccole dimensioni di forma rotonda o irregolare
P
Papula: lesione rilevata e solida della pelle
Pus: liquido giallastro o di colore bianco che si forma nel focolaio dell’infiammazione durante una infezione
S
Sistema immunitario: Sistema di difesa che difende l’organismo da sostanze, cellule o tessuti estranei mediante la risposta immunitaria.
Bibliografia
- Jemec G. Hidradenitis Suppurativa. N Engl J Med. 2012; 366:158-64.
- Zouboulis CC, Tsatsou F (2012) Disorders of the apocrine sweat glands. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K (eds) Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 8th ed, McGraw Hill, New York Chicago, pp 947-959.
- The British Association of Dermatologists. Hidradenitis Suppurativa. Tilgængelig på: http://www.bad.org.uk/site/825/default.aspx. Opdateret juni 2013. Besøgt 23. august 2013.
- Collier F., Smith R., Morton C. Diagnosis and management of hidradenitis suppurativa. BMJ. 2013; 346:f2121.
- Mayo Health Clinic. Hidradenitis Suppurativa. Tilgængelig på: http://www.mayoclinic.com/health/hidradenitis-suppurativa/DS00818. Publiceret 9. april 2013. Besøgt 23. august 2013.
- Onderdijk AJ, van der Zee HH, Esmann S, et al. Depression in patients with hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013;27:473-478. )